Поражение органов при талассемии и их генетические причины

Женский журнал » Женское здоровье

Существенные изменения при большой талассемии выявляются при исследовании сердечно-сосудистой системы. Хроническая кислородная недостаточность тканей повышает нагрузку на сердце, поскольку одним из основных путей компенсации кислородной недостаточности является тахикардия с увеличением минутного объема кровообращения. Однако усиление работы сердца по данным современной медицины в условиях хронической гипоксии миокарда приводит к развитию в нем тяжелых дистрофических изменений. Наконец, нарушениям миокарда при талассемии способствует избыточное отложение в сердце железа (вторичный гемохроматоз), связанное с хроническим гемолизом и с повторными гемотрансфузиями.

Результатом этих изменений является развитие сердечной недостаточности и сложных нарушений ритма, проявляющихся экстрасистолией, нередко политопнои, идиовентрикулярным ритмом, пароксизмальной тахикардией и др. Нарушения ритма являются еще одним фактором, способствующим развитию сердечной недостаточности. При объективном исследовании сердечно-сосудистой системы больных талассеми-ей обычно выявляются тахикардия, увеличение пульсового давления, увеличение размеров относительной тупости сердца. При выслушивании отмечается систолический шум над всей поверхностью сердца, максимально выраженный над верхушкой. Нередко у больных выслушиваются патологические тоны (III и IV).

Аускультативные проявления нарушения функции сердца обусловлены как тяжелыми дистрофическими изменениями миокарда, так и гидремией, приводящей к изменениям внутрисердечной гемодинамики. Прогрессирование изменений миокарда приводит к развитию сердечной недостаточности, в результате которой нередко наступает смерть.

Наконец, при объективном обследовании больных большой талассемией закономерно отмечается увеличение печени и селезенки. Развитие спленомегалии обусловлено гемолизом. Увеличение печени связано как с дистрофическими изменениями, так и с отложением в ней большого количества железа (вторичный гемохроматоз).

Течение большой талассемии характеризуется непрерывным прогрессированием с периодически наступающими обострениями заболевания. В период обострения усиливаются все проявления гемолиза, резко нарастает анемия, повышается температура тела. Наличие хронического гемолиза нередко приводит к развитию желчнокаменной болезни с соответствующими клиническими проявлениями.

Типично для больных с большой талассемией возникновение язв на нижних конечностях, преимущественно в области лодыжек. Хронический гемолиз в сочетании с повторными гемотрансфузиями способствует отложению большого количества железа во внутренних органах (печень, поджелудочная железа, надпочечники, сердце и др.), что вызывает нарушения их функций (вторичный гемохроматоз).

Выраженный остеопороз может приводить к развитию патологических переломов. Наконец, у больных талассемией часто возникают инфекционно-воспалительные осложнения (пневмонии, пиелонефриты и др.), во многом они связаны с функциональной аспленией, пролиферацией эритроидных клеток в селезенке.

Обсуждения на форуме:


Ваше имя:

Комментарий:

Яндекс.Метрика